腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
一日即四季 四季如一日……这是专属辽宁舰的“春夏秋冬”******
新春走基层丨一日即四季 四季如一日……这是专属辽宁舰的“春夏秋冬”
我国首艘航母辽宁舰入列十年来,航迹不断延伸,使命向深蓝拓展。无论寒冬酷暑,舰员们始终坚守在各自岗位,为战舰破浪前行、战鹰高空翱翔提供坚实保障。今天的新春走基层,我们走进海军辽宁舰,一起感受官兵们别样的“春夏秋冬”。
辽宁舰舰员
一天之内感受四季变化
这里是海军辽宁舰,上下有20多层甲板,舰员们分布在几十个不同岗位上,辽宁舰的训练海区也从渤海直到西太平洋。舰员们可以在一个航段,甚至一天之内,经历春夏秋冬的四季变化。
出海期间,在一天的巡查中,工作人员从深舱走到甲板、机库,见证了从夏季到冬季的气温变化。
现在的辽宁舰出海执行任务,经常南北跨越20多个纬度,气温相差30℃。在这样的环境下,气象水文保障对航母航行、舰载机起降至关重要。
舰艇上的“气象台”
辽宁舰气象班每天都要观测风向风速、能见度和各类天气现象,对危险天气进行预警预判。他们观测的实时数据会提供给预报员,最终变成送到驾驶室、塔台的气象保障建议。
一次任务中,歼-15战斗机正在进行起降训练,气象研判两个小时后有零星降水,建议尽快结束飞行。当时,海区内还是一片晴空,大家都对天气会商的结果产生了怀疑。但两个小时后,云雾逐渐笼罩,降水如期而至。
辽宁舰的气象水文中心是全军第一家设立在舰艇上成建制的“气象台”。他们在波谲云诡的远海大洋中洞悉战场风云,伴着辽宁舰的深蓝航迹不断成长,为航母和战鹰保驾护航。
从冬天出发
一路驶向夏天
甲板上,一架架歼-15飞机依次起飞、精准着舰。身穿紫色甲板识别服的航空油料兵承担着为战机加油的工作。在辽宁舰执行任务中,每天天还没亮,航空油料兵就得早早来到飞行甲板,开始一天的保障准备。
他们也是最靠近舰载机的人,也是最直观地感受着温湿、冷暖变化的人。有时候一个航次下来,他们从冬天出发,一路驶向夏天。无论气象条件如何,他们始终坚守在战位。
从北到南,气温从零下上升到二十多摄氏度,甲板保障人员脱下了厚重的防寒服,换上了轻便的夹克。
这就是专属辽宁舰的“春夏秋冬”
一日即四季 四季如一日
航母人用日复一日的坚守与奉献
践行枕戈待旦 胜战有我的
铮铮誓言
(文图:赵筱尘 巫邓炎) [责编:天天中] 阅读剩余全文() |